Réversion sexuelle XX

Transmission héréditaire démontrée.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

XX disorder of sexual development (DSD), XX sex-reversal

aussi appelée Troubles du développement sexuel XX

• Présence de caractères phénotypiques mâles et de tissu testiculaire au sein des gonades chez un chien au caryotype femelle (XX). • Deux entités sont regroupées sous ce nom : o L’hermaphrodisme vrai XX (90% des cas) pour lequel les gonades sont appelées ovotesticules et contiennent à la fois du tissu ovarien et du tissu testiculaire. Les ovotesticules sont généralement bilatéraux. Plus rarement, un ovotesticule est associé à un testicule ou ovaire controlatéral normal. Hormis les gonades, les organes génitaux internes retrouvés chez les animaux atteints sont généralement : utérus, oviductes, épididymes et canaux déférents. La présence d’organes génitaux mâles dépend de la proportion de tissu testiculaire présent au sein des gonades. o Le syndrome du mâle XX (10% des cas) pour lequel les gonades sont des testicules, souvent cryptorchides. Les organes génitaux externes apparaissent alors comme étant de sexe mâle. Les autres organes génitaux retrouvés chez les animaux atteints sont généralement : épididymes, canaux déférents et utérus bicorne entier. Les oviductes sont le plus souvent absents.  

#SYSTÈME REPRODUCTEUR

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un chiot de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• En cas d’hermaphrodisme vrai XX : absence fréquente d’anomalie des organes génitaux externes. Hypertrophie clitoridienne, os clitoridien et anomalies de localisation et de forme (semblable à un prépuce) de la vulve possibles.
• En cas de syndrome mâle XX : cryptorchidie bilatérale fréquente. Déplacement caudal du prépuce et du pénis, hypospadias, hypoplasie pénienne et anomalie de la courbure du pénis éventuellement associés.
• Stérilité.

Méthodes de diagnostics

1. Epidémiologie et clinique.
2. Échographie abdominale.
3. Laparotomie : visualisation des organes génitaux mixtes.
4. Caryotypage : détermination du sexe chromosomique de l’animal.
5. Histologie sur biopsie ou exérèse des gonades :
o Hermaphrodisme vrai XX : présence de tissu ovarien et testiculaire, le tissu ovarien se trouvant généralement en région corticale des ovotesticules.
o Syndrome mâle XX : aspect histologique normal des testicules.

Diagnostic différentiel

• Anomalies isolées des organes génitaux externes (cryptorchidie, hypospadias…) avec concordance du sexe gonadique et phénotypique.

Pronostics

• Pronostic vital bon.
• Pronostic reproducteur variable. La plupart des animaux sont stériles et il est recommandé de stériliser les animaux qui ne le sont pas.

Traitements

• Une chirurgie reconstructrice peut être nécessaire en cas de malformations du pénis et du prépuce.
• Une chirurgie peut également être recommandée lors de traumatismes répétés au niveau du clitoris lorsque celui-ci est hypertrophié.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.
Mode de transmission

• Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée dans une famille de Cocker Spaniel Américain.
• Transmission héréditaire autosomique récessive suspectée chez les autres races.
Le gène muté et sa mutation

Locus et mutation non déterminés.
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez les races prédisposées : écarter les animaux atteints de la reproduction.