Shunt porto-systémique congénital

Portosystemic shunt

aussi appelée Le shunt peut être situé avant l’arrivée au foie, dans ce cas on parle de shunt extra-hépatique ou bien dans le foie directement, on parle alors de shunt intra-hépatique.

Anomalie vasculaire congénitale caractérisée par un vaisseau anormalement présent entre la veine porte et la veine cave caudale provoquant le passage du sang portal directement vers la circulation systémique sans passer par le foie. Le sang chargé de substances toxiques normalement éliminées par le foie va donc être redistribué dans l’organisme, et être à l’origine de différents signes cliniques dont des signes neurologiques. 

#SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Troubles neurologiques chez un jeune chien d’une race prédisposée présentant un retard de croissance (entre 1 mois et 2 ans).

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Signes cliniques plus sévères et plus précoces pour les shunts porto-systémiques intra-hépatiques.
• Retard de croissance.
• Amaigrissement.
• Polyuro-polydipsie.
• Signes neurologiques : épisodes de faiblesse ou hyperactivité, démarche anormale, désorientation, changement de comportement, tremblement de tête, perte de vision, surdité, convulsions voire coma. On parle d’encéphalose hépatique.
• Signes digestifs : vomissements, diarrhée, anorexie.
• Signes urinaire : pollakiurie, strangurie, malpropreté.
• Moins fréquents : hyperthermie, souffle cardiaque, ascite.

Méthodes de diagnostics

1. Anamnèse et signe clinique.
2. Bilan sanguin biochimique et hématologique.
3. Analyse urinaire : faible densité et cristallurie (calculs d’urate ou de biurate d’ammonium).
4. Dosage des acides biliaires pré- et post-prandiaux
5. Dosage de l’ammoniac.
6. Échographie : visualisation du shunt, microhépatie, néphromégalie avec ou non des calculs rénaux.
7. Si le doute persiste, il est possible de réaliser sous anesthésie générale un angioscanner.
8. Le scanner permettra de localiser précisément le shunt et son trajet.

Diagnostic différentiel

• Parasitisme gastro-intestinal.
• Hypoadrénocorticisme ou Maladie d’Addison.
• Entéropathie exsudative.
• Atteinte hépatique primaire.
• Hépatite chronique.
• Cirrhose.
• Leptospirose.
• Malformations encéphaliques : hydrocéphalie notamment.

Pronostics

• Le traitement chirurgical améliore le pronostic de l’animal.
• L’espérance de vie pour le traitement médical est de 1 à 2 ans alors qu’elle est de quelques années pour le traitement chirurgical.
• Cependant certains shunts peuvent être très bien tolérés, il est possible d’en découvrir de manière fortuite au scanner chez des animaux âgés, en particulier chez le chat.

Traitements

• Le traitement médical peut permettre une rémission des signes cliniques. Toutefois, il n’est pas toujours efficace, notamment lors de lésions encéphaliques induites qui ne sont pas toutes réversibles.
• Le but de la chirurgie est d’occlure le shunt afin de restaurer la perfusion hépatique sans causer d’hypertension portale. La chirurgie est recommandée seulement après avoir stabilisé l’animal par un traitement médical.

Transmission

Transmission à hérédité démontrée

Mode de transmission

• Les chiens de petites races présentent plus fréquemment des shunts porto-systémiques extra-hépatiques et les chiens de grandes races des shunts intra-hépatiques.
• Une composante héréditaire a été identifiée dans certaines races comme le Yorkshire Terrier le Cairn Terrier, le Bichon maltais, Cocker spaniel et le Lévrier irlandais.

Le gène muté et sa mutation

• Chez le Lévrier irlandais, la transmission génétique semble se faire selon un mode polygénique.
• Chez le Bichon maltais, une transmission génétique selon un mode récessif avec une pénétrance incomplète est suspectée.
• Chez le Bichon à poil frisé, les femelles sont plus prédisposées que les mâles.

Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Eviter de reproduire les individus atteints.