Surdité neurosensorielle congénitale cochléosacculaire

Cochleosaccular congenital sensorineural deafness, albinotic congenital sensorineural deafness

aussi appelée Surdité neurosensorielle congénitale associée à la pigmentation, surdité neurosensorielle congénitale albinotique

Surdité uni- ou bilatérale provoquée par une dégénérescence primaire de la strie vasculaire de la cochlée. Ce dysfonctionnement de la strie vasculaire modifie la production d’endolymphe et est à l’origine de lésions secondaires, telles qu’une dégénérescence des cellules ciliées de la cochlée, un collapsus du canal cochléaire et du saccule ainsi qu’une dégénérescence de l’organe de Corti. Cette dégénérescence initiale de la strie vasculaire est généralement associée à l’absence de mélanocytes fonctionnels à ce niveau. C’est pourquoi on parle également de surdité neurosensorielle congénitale associée à la pigmentation. 

#SYSTÈME NERVEUX

Suspicion

Signes cliniques observés chez un chien de race prédisposée, à partir de 3 à 4 semaines d’âge.

Fréquence

• 3,5 % des chiens hétérozygotes pour l’allèle merle et 25 % des chiens homozygotes pour l’allèle merle seraient affectés par la surdité neurosensorielle.
• La prévalence de la surdité neurosensorielle (unilatérale et bilatérale) est estimée pour certaines races :
INSERER TABLEAU

Signes cliniques

Les signes cliniques sont essentiellement détectés chez des animaux atteints de manière bilatérale :
• Absence de réponse aux stimuli auditifs.
• Réponse exacerbée aux stimuli visuels et aux vibrations.
• Animaux facilement effrayés ou surpris.

Les chiens atteints de surdité unilatérale sont plus difficiles à identifier en raison de signes cliniques parfois très discrets, telle qu’une difficulté à localiser les sons.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test des potentiels évoqués auditifs (PEA).
3. Histologie de la cochlée : dégénérescence des cellules ciliées de la cochlée, atrophie de la strie vasculaire, collapsus du canal cochléaire et du saccule, dégénérescence de l’organe de Corti et du ganglion spiral, anomalies de la membrane tectoriale.

Diagnostic différentiel

• Autre type de surdité neurosensorielle.
• Surdité de transmission : otite chronique, sténose ou obstruction du conduit auditif, rupture tympanique, polypes de l’oreille moyenne.
• Administration de substances ototoxiques.

Pronostics

• Bon.
• La maladie n’est pas évolutive et les chiens atteints font de bons animaux de compagnie lorsque leur environnement est adapté.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

• Transmission héréditaire complexe, faisant intervenir les loci S (White Spotting) et M (Merle) impliqués dans la pigmentation chez le Chien. De nombreux autres gènes sont suspectés d’intervenir dans la surdité chez le Chien.
• Certaines races semblent plus représentées, notamment le Dalmatien chez qui l’héritabilité est estimée à 0,73. En effet les Dalmatien ont une robe blanche où des spots colorés sont réapparus sous l’effet d’une mutation encore inconnue.
• Incidence forte de la surdité chez les chiens dont les iris sont de couleur bleue.

Mode de transmission

Complexe.

Le gène muté et sa mutation

• Locus S :
o Le locus S est responsable des panachures blanches superposées aux autres couleurs et comprendrait 4 allèles (modèle mendélien historique):
 L’allèle S+ : absence de panachure blanche. L’ensemble de la surface du corps est pigmentée. Quelques zones blanches minimes peuvent cependant être observées au niveau du thorax et de l’extrémité des membres.
 L’allèle si : panachure irlandaise (irish spotting). Présence de quelques zones blanches au niveau du thorax, de la tête, du museau et de l’extrémité des membres.
 L’allèle sp : panachure pie (piebald spotting), comprenant plus de zones blanches que la panachure irlandaise, notamment au niveau des membres.
 L’allèle sw : panachure blanche envahissante (extreme white spotting). Les zones blanches sont alors très étendues et vont inclure les oreilles et la base de la queue.
o L’allèle S+ serait dominant, les 3 autres allèles seraient récessifs.
o Il existe une relation significative entre la présence des allèles récessifs sp et sw et la surdité chez le Chien. En effet, ces 2 allèles sont présents chez la grande majorité des races chez lesquelles la surdité est décrite. Ainsi, plus la panachure blanche est étendue, plus le risque de surdité est élevé, en particulier lorsque la panachure blanche est présente sur la tête de l’animal.
o Des études moléculaires ont montré qu’au locus S siégeait le gène MITF (Melanogenesis Associated Transcription Factor). Selon les races, les allèles sauvages S+ et les allèles de panachure s peuvent être soit dominants soit récessifs. Dans la majorité des races, S+ serait co-dominant avec sp. Les chiens S+/sp sont à panachure pie, les chiens sp/sp sont à panachure envahissante (équivalent de l’allèle sw). De plus, il existe d’autres locus de panachure (en particulier pour la panachure irlandaise fixée des races de chiens de berger) non encore élucidés.
• Locus M :
o Le locus M est responsable de la présence ou de l’absence de la couleur merle (pigmentation diluée du fond de robe laissant persister des zones normalement pigmentées de forme irrégulière). On distingue 2 allèles :
 L’allèle récessif m : les animaux homozygotes m/m présentent une pigmentation non modifiée, sans dilution.
 L’allèle dominant M : les animaux hétérozygotes M/m présentent un patron merle, les animaux homozygotes M/M (appelés « double merle ») ont un pelage majoritairement blanc, avec quelques zones de couleur diluée ou non diluée.
o Les animaux « double merle » (M/M) sont prédisposés à la surdité neurosensorielle et à des troubles ophtalmiques (microphtalmie, cécité, anomalies de l’iris).
o Il existe des animaux dits « merles cryptiques » possédant le génotype merle mais n’exprimant pas le phénotype merle. Ces individus peuvent donner naissance à des chiots exprimant le phénotype merle.
• Toute race pouvant porter l’allèle merle dominant M et un allèle de panachure du locus S est donc prédisposée à la surdité neurosensorielle cochléosacculaire.

Possibilité d'un test ADN

Tests ADN disponibles pour déterminer les allèles des locus S et M.

Conseil aux éleveurs

• Écarter de la reproduction les animaux sourds unilatéraux et bilatéraux.
• Pour le locus M :
o Dépister les reproducteurs afin de déterminer les individus Merle cryptiques.
o Proscrire les accouplements entre 2 individus Merle ou Merle cryptique afin d’éviter d’engendrer des descendants « double merle ».
• Pour le locus S :
o Éviter les accouplements entre 2 individus au pelage majoritairement blanc (sauf pour les races où le standard l’exige).
• Éviter les accouplements entre 2 individus aux yeux bleus ou ayant produit de nombreux descendants aux yeux bleus.