Surdité neurosensorielle congénitale neuroépithéliale

Neuroepithelial congenital sensorineural deafness, abiotrophic congenital sensorineural deafness

aussi appelée Surdité neurosensorielle congénitale abiotrophique

Surdité provoquée par la dégénérescence des cellules ciliées de l’organe de Corti appartenant à la cochlée, sans lésions primaires de la strie vasculaire associées. Les cellules ciliées externes dégénèrent dans ce cas avant les cellules ciliées internes. Les lésions sont généralement bilatérales et peuvent également être retrouvées au niveau des cellules ciliées du système vestibulaire. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

• Surdité bilatérale progressive et permanente, généralement non détectée par le propriétaire.
• Signes fréquents d’atteinte vestibulaire associée : tête penchée, ataxie, marche sur le cercle, nystagmus horizontal spontané (rare).

Fréquence

Peu fréquent.

Signes cliniques

Signes cliniques observés chez un chiot Dobermann. Les signes d’atteinte vestibulaire sont généralement les premiers voire les seuls signes observés, le plus souvent avant 12 semaines d’âge.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test des potentiels évoqués auditifs (PEA) : absence bilatérale de réponse à la plus faible intensité sonore.
3. Histologie de la cochlée : dégénérescence progressive et non inflammatoire de l’organe de Corti. Absence de lésions au niveau de la strie vasculaire.

Diagnostic différentiel

• Autre type de surdité neurosensorielle.
• Surdité de transmission : otite chronique, sténose ou obstruction du conduit auditif, rupture tympanique, polypes de l’oreille moyenne.
• Administration de substances ototoxiques.

Pronostics

• Surdité irréversible.
• Amélioration clinique fréquente des signes d’atteinte vestibulaire.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif suspecté.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Dobermann : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.
• Réaliser un test PEA sur les apparentés directs des individus atteints (surdité pouvant passer inaperçue).