Accueil > Maladies & affections > Syndrome de Elhers Danlos

Syndrome de Elhers Danlos

Ehlers-Danlos syndrome, cutaneous asthenia, dermatosparaxis, hyperelastosis cutis

aussi appelée Asthénie cutanée, dermatosparaxie

Groupe de collagénopathies héréditaires se caractérisant par des défauts dans la structure du collagène entrainant une fragilité et une extensibilité anormale de la peau. Chez le chien, on observe le syndrome d’Ehlers Danlos de type I (forme grave) et III (forme bégnine).

#SYSTÈME CUTANÉ

Races prédisposées

Découvrez chaque race en détails sur le portail SCC

Suspicion

Apparition des signes cliniques chez un jeune chien (moins d’un an) de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Hyper extensibilité de la peau.
• Peau mince et fragile.
• Peau facilement déchirable.
• Peau parfois pendante, possibilité de plis surnuméraires au niveau des membres et de la partie ventrale du cou.
• Hygromas, laxité et luxation articulaire, lésions cornéennes, luxation du cristallin et cataractes possibles.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Biopsie cutanée pour une analyse histopathologique (non diagnostique la plupart du temps) ou pour une observation au microscope électronique.

Diagnostic différentiel

• Clinique très caractéristique.

• yperadrénocorticisme avec fragilisation cutanée.

Pronostics

Sombre en particulier lorsqu’il y a laxité ligamentaire.
La maladie s’aggrave avec l’âge.

Traitements

Pas de traitement spécifique.

Éviter les traumatismes.

Faire attention aux lieux de couchages (bien matelassés), à la gestion des parasitoses externes (limiter les traumatismes par prurit).

Transmission	Mode de transmission	Le gène muté et sa mutation	Possibilité d'un test ADN

Transmission héréditaire démontrée.	Le mode de transmission varie chez l’homme en fonction du type de maladie. Chez l’homme, il existe une classification en fonction des différents types de maladie, on a différents gènes impliqués et différents modes de transmission (plus de 12 gènes seraient impliqué dans la maladie de Ehlers Danlos). Cette classification n’a pas encore été établie chez le chien. Chez le chien, la transmission se ferait selon le mode autosomique dominant.	Les gènes concernés sont : – Des gènes de « structure » qui codent des peptides participant à la formation du procollagène (formes généralement dominantes), – Des gènes qui codent des enzymes intervenant dans la maturation du procollagène (formes généralement récessives).	Non

Transmission

Mode de transmission

Le gène muté et sa mutation

Possibilité d'un test ADN

Transmission héréditaire démontrée.

Le mode de transmission varie chez l’homme en fonction du type de maladie.

Chez l’homme, il existe une classification en fonction des différents types de maladie, on a différents gènes impliqués et différents modes de transmission (plus de 12 gènes seraient impliqué dans la maladie de Ehlers Danlos). Cette classification n’a pas encore été établie chez le chien.

Chez le chien, la transmission se ferait selon le mode autosomique dominant.

Les gènes concernés sont :
– Des gènes de « structure » qui codent des peptides participant à la formation du procollagène (formes généralement dominantes),
– Des gènes qui codent des enzymes intervenant dans la maturation du procollagène (formes généralement récessives).

Non

Transmission
Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission
Le mode de transmission varie chez l’homme en fonction du type de maladie. Chez l’homme, il existe une classification en fonction des différents types de maladie, on a différents gènes impliqués et différents modes de transmission (plus de 12 gènes seraient impliqué dans la maladie de Ehlers Danlos). Cette classification n’a pas encore été établie chez le chien. Chez le chien, la transmission se ferait selon le mode autosomique dominant.

Mode de transmission

Le mode de transmission varie chez l’homme en fonction du type de maladie.

Chez le chien, la transmission se ferait selon le mode autosomique dominant.

Le gène muté et sa mutation
Les gènes concernés sont : – Des gènes de « structure » qui codent des peptides participant à la formation du procollagène (formes généralement dominantes), – Des gènes qui codent des enzymes intervenant dans la maturation du procollagène (formes généralement récessives).

Possibilité d'un test ADN
Non

Conseil aux éleveurs

Exclure les animaux touchés de la reproduction.

Les chiens affectés, leurs parents ainsi que leurs frères et sœurs ne devraient pas être utilisés pour la reproduction si l’on suspecte un mode de transmission récessif.