Syndrome des chiots trembleurs

Maladie à hérédité démontrée. Prédisposition sexuelle : mâles.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Shaking pups

aussi appelée Hypomyélinisation

Maladie congénitale due à des anomalies des cellules du système nerveux synthétisant la myéline et à l’origine de tremblements généralisés.

à savoir
Il s’agit d’une maladie congénitale due à des anomalies des cellules du système nerveux synthétisant la myéline et à l’origine de tremblements généralisés sous forme de crises. Le pronostic est mauvais chez les chiots mâles et plus favorable chez les chiots femelles hétérozygotes (symptômes beaucoup moins sévères, guérison spontanée en quelques semaines). Le traitement est symptomatique.

Races prédisposées

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Suspicion

Tremblements généralisés sous forme de crises associés à une démarche en bunny-hopping chez un chiot de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques dès deux semaines d’âge.
• Tremblements généralisés.
• Convulsions.
• « Bunny-hopping ».
• Incapacité à se tenir debout, à marcher.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Histologie post mortem : diminution de nombres d’oligodendrocytes matures, hypomyélinisation.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie cérébelleuse.

• Abiotrophie cérébelleuse.

• Epilepsie essentielle.

• Intoxication.

• Hypoglycémie.

• Myotonie congénitale.

• Maladies infectieuses à tropisme nerveux (Tétanos, Botulisme, maladie de Carré, Rage).

Pronostics

Mauvais chez les chiots mâles (mort vers l’âge de 3-4 mois).

Favorable chez les chiots femelles hétérozygotes (symptômes beaucoup moins sévères, guérison spontanée en quelques semaines).

Traitements

Traitement symptomatique des crises convulsives.

Tableau génétique

Transmission

Maladie à hérédité démontrée.

Prédisposition sexuelle : mâles.
Mode de transmission

Mode de transmission récessif lié au chromosome X.
Le gène muté et sa mutation

Gène PLP (code la protéine protéo-lipide PLP et son isoforme la DM20).

Mutation de l’exon 2 : histidine numéro 36 remplacée par de la proline.
Possibilité d'un test ADN

Test disponible pour le Braque de Weimar et le Welsh Springer Spaniel (Laboklin)